الناعور، هو مرض وراثي مرتبط بالجنس، فهو يحدث نتيجة وجود اضطراب في المورثات المسؤولة عن تصنيع عوامل التخثر في الدم ما يؤدي إلى نقص أو غياب أحد عوامل التخثر (الثامن أو التاسع أو الحادي عشر)،
وتكون هذه المورثات موجودة على الصبغي الجنسي إكس، ولأن الذكر لا يملك سوى صبغي جنسي إكس واحد (الثاني واي) لذلك فإن الناعور يصيب الذكور، بينما تملك الأنثى صبغيين إكس، فإذا كان أحدهما يحمل مورثات المرض فإن الصبغي الثاني السليم سيمنع ظهوره، وبذلك فالأنثى تحمل المرض وتنقله لأبنائها، ومن النادر جدًا أن تكون الأنثى مصابة حين يكون صبغيي إكس لديها يحملان مورثات المرض.
وقد كانت الملكة فكتوريا ملكة إنكلترا حاملة للمرض، ونقلته إلى ابنها و بناتها اللواتي نقلنه إلى العوائل الحاكمة عبر القارات، ومنهم الأسر الحاكمة في إسبانيا وألمانيا وروسيا، ولهذا فقد اشتهر مرض الناعور وسمي بـ “المرض الملكي”.
ومع ذلك فإن هناك حالات يولد فيها طفل مصاب بالمرض في عائلات ليس فيها تاريخ إصابة به، ويكون السبب هو حدوث طفرة مورثية، إما أنها حدثت لدى الأم وبدورها نقلتها لأبنائها، أو أن الطفرة قد حدثت في بويضة الحمل والأم ليست حاملًا للمرض.
ما هي أنواع مرض الناعور؟
يقسم الناعور، بحسب عامل التخثر الناقص، إلى ثلاثة أنواع:
1_الناعور أ: ينجم عن نقص العامل الثامن، وهو الأكثر شيوعًا، حيث يمثل 80% من مجموع الحالات المصابة، لذلك يسمى الناعور الكلاسيكي، يصيب الذكور فقط، ومن أهم أعراضه النزف المتكرر بدون سبب أو مرض واضح.
2_الناعور ب: ينجم عن نقص العامل التاسع، ويمثل 15% من مجموع الحالات المصابة، ومن أهم أعراضه النزف المستمر نتيجة إصابات بسيطة.
3_الناعور ج: ينجم عن نقص العامل الحادي عشر، وراثته لا ترتبط بالجن س، ولذلك فهو يصيب الذكور والإناث على حد سواء، إلا أنه نادر جدًا.
_ويكون لدى مرضى كل نوع من الناعور مستوى معين من عامل التخثر، فعندما يكون عامل التخثر أقل من 1 % تصنف الحالة بالشديدة، في حال كان من 1-5% تصنف هذه الحالة بالمتوسطة، أما عندما يكون عامل التخثر بين 5-40% فتصنف الحالة بالمعتدلة أو الخفيفة.
أقرا ايضا في قناة لحن الحياة مرض الجمرة الخبيثة Antharx ماهو؟
